妊娠期肝内胆汁淤积症的发病率

妊娠期肝内胆汁淤积症的病因尚不清楚，多数学者认为可能与妊娠后体内雌激素代谢失调有关。妊娠后，孕妇体内雌激素水平升高，造成某些孕妇肝细胞内酶的异常，导致胆盐代谢能力的改变，造成肝内胆汁淤积。当肝功能受到一定程度的影响时，就可出现黄疸。又由于胆盐存积于皮下，刺激感觉神经末梢，就产生了瘙痒症状。

妊娠期肝内胆汁淤积症有家族性的特点，常常母女或姐妹都会发病。本病国内发生率约为2%～4%。不少文献报导ICP有家族性发生的倾向。1965年Hcfzbch报告1例典型的家族性ICP病例，患者第一，二，三次妊娠均有严重瘙痒，第四胎为ICP，产后恢复正常，但在服用避孕药norethindrone及mestranol后黄疽重视，停药20天后消退，患者母亲6次妊娠均有瘙痒，其姊2次妊娠亦均有黄疽，分娩后消退。1976年DePagier报道一个家族四代133名成员中，有4例发生ICP有9例在孕期出现病痒或黄疽，有2例在口服避孕药后出现瘙痒。1983年又对一个五代50人容易发生ICP的家族中的三代18岁以上的男性和女性作了详细研究，对其中临床上有迹象的对象（包括男性）进行口服固醇类激素激惹试验和组织相容性试验，结果表明ICP的亲代遗传是按照孟德尔优势遗传的模式进行的。因此Holzbach认为本症确有遗传的特点，家族中的男性可以是携带者，其表型是被抑制的。