妊娠期肝内胆汁淤积症的病因及临床表现

妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中、晚期特有的并发症，临床上以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特征，主要危害胎儿，使围生儿发病率和死亡率增高。 

病因

目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。

1.妊娠期胎盘合成雌激素

孕妇体内雌激素水平大幅增加，雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响对胆酸的通透性，使胆汁流出受阻；雌激素作用于肝细胞表面的雌激素受体，改变肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。上述因素综合作用可能导致ICP的发生。临床研究认为，雌激素不是ICP致病的惟一因素，可能是雌激素代谢异常及肝脏对妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性引起的。

2.遗传与环境因素

流行病学研究发现，ICP发病率与季节有关，冬季发生率高于夏季，且在母亲或姐妹中有ICP病史的妇女中ICP发生率明显增高，表明遗传与环境因素在ICP发生中起一定作用。

3.药物

一些减少胆小管转运胆汁的药物，如肾移植后服用的硫唑嘌呤可引起ICP。

临床表现

1.瘙痒

几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小时或数日内迅速缓解、消失。

2.其他症状

严重瘙痒时引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退等。

3.体征

四肢皮肤可见抓痕；10%～15%患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩后数日内消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇无急慢性肝病体征，肝大但质地软，有轻压痛。