小儿过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura,HSP)以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。过敏性紫癜肾炎是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%),尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前,以及在皮肤紫癜1年后,但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。HSP患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。
一、临床表现
1、肾脏表现:以血尿、蛋白尿为主。
(1)血尿:血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿,均有镜下血尿。
(2)蛋白尿:程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
(3)水肿:一般为轻~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
(4)高血压:在未用抗高血压药情况下,收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg,按血压水平将高血压分为1,2,3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史,目前正在用抗高血压药,血压虽然低于140/90mmHg,亦应该诊断为高血压。
2、肾外表现:主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。
(1)皮疹:分布于两条腿的伸展的一侧,呈对称性,病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色,略高出皮面,可伴痒感及风团,并反复成批出现。
(2)关节常发症状:一半过的病人会出现关节肿痛,以膝关节、踝关节多见,活动可受限,一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。