遗传性皮肤病篇
NO.1 先天性鱼鳞病
鱼鳞病是一种先天性皮肤病,为全身或一部分的表皮角化过度,颗粒层萎缩或消失,皮脂腺亦萎缩,以致皮肤干燥呈鱼鳞状。皮肤病变在伸侧显著,曲侧轻微。多于婴幼儿时期即开始发病。本病不是由霉菌引起,不应称之为鱼鳞癣,称为鱼鳞病较妥。
临床表现:
根据发病年龄,病情之轻重与症状,有下列几种类型:
1胎儿鱼鳞病
胎儿鱼鳞病,比较少见,它是一种常染色体隐性遗传。出生时即显症状:
a.皮肤角化增厚,如蒙上一层棕黄色牛皮纸样或火棉胶样包膜。
b.肢体伸展时皮肤扯紧,曲屈时皮肤显皱折。
c.眼睑外翻。
d.较重者由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,以致呼吸受到影响;皮肤紧缩将口形改变,口周可皲裂;耳廓增厚,指甲、毛发发育不良,质地松脆;手足皮肤光亮,色淡黄如蜡状;指趾拳曲不能动;预防较差,多因不能吮乳或继发感染而死亡。
e.轻者角化层较薄,色棕红,在四肢曲面与臀部有皱纹,生后数日后薄膜裂开,继之脱落,脱落后皮肤恢复正常或作淡红色。如此反复出现角化、剥脱可达数月之久,最终症状消失,或逐渐局限于四肢伸侧。
f.部分病儿逐渐转变成红皮样鱼鳞病。婴儿营养与活动均不受影响,预后较好。
2寻常鱼鳞病
此类型鱼鳞病最为多见,为常染色体显性遗传。家族成员中多有异位性皮炎(皮炎的一种名称),手掌、足部皮肤纹较深,并有毛孔周围角化等症状。
a.症状轻重不等,皮肤干燥粗糙,上有糠秕状鳞屑;
b.常见于小腿侧部,其次为大腿与上肢;
c.重者泛及全身,但腋部、肘窝、腘窝、腹股沟等处曲面皮肤皆不受侵犯;
d.鳞屑片块大小厚薄不等,为方形或多角形,每片中央粘着皮肤,周围边缘起呈碟状;
e.颜色为棕褐或灰黑;
f.面部皮肤干燥,无明显症状。偶因皮肤易受刺激,可继发皮炎或湿疹;
g.尚有一类寻常鱼鳞病,起病多在生后3个月内,部分病儿生后即出现症状,有如胎儿鱼鳞病,但较轻。在短时间内即局限于头部、面部两侧和颈部,成人则多见于腹部、下肢及腘窝。天气暖和时皮肤改变减轻。
3先天性鱼鳞状红皮病
先天性鱼鳞状红皮病是一种与先天性鱼鳞病类似的疾病,发病于初生时或初生后不久。
症状表现:
a.周身皮肤发红,角化过度,可能为常染色体显性遗传。皮肤角化程度与鱼鳞状皮肤损伤的轻重各人不一,左右对称,全身广泛发生,伸曲侧均累及,腋部、肘窝、腘窝等处角化鱼鳞状更严重;
b.四肢可发生水疱;
c.头皮如脂溢性皮炎;
d.手掌和足蹠皮肤亦发红、角化、增厚。
治疗要点:
a.对此类病儿应局部涂抹一般油膏、硫黄煤焦油软膏或3%水杨酸软膏;
b.皮肤有继发性感染时,可适当应用抗生素及其软膏;
c.应多给病儿以富含维生素A的胡萝卜等蔬菜以保护皮肤;
d.本症与甲状腺缺乏并无关系,以甲状腺素治疗无效。
NO.2 先天性淋巴水肿
先天性淋巴水肿较罕见,它又叫Milroy病,是由于局部淋巴管发育异常,使大量淋巴液积聚在组织间歇,致使该部发生进行性弥漫性水肿,大多数发生在下肢。
本病约5%患儿有家族史,10%~15%合并其他先天性异常,如血管系统和泌尿系统畸形。
症状表现:
a.病变大多数可发生在下肢,其次为上肢、阴囊等部位。
b.开始时病变多发生于单侧踝部或小腿,很少累及股部,后来对侧也可发病。
c.损害呈持久性、实质性组织水肿,色淡。
d.少数病例还发生于上肢,病变局限于手背或足背,也可整个肢体肿胀,但手掌足底很少累及。
治疗要点:
a.本病的治疗主要是对症处理,局部可用弹性绷带包扎。
b.预防继发性感染,防止病情加重是很重要的,必要时应尽早使用抗生素以控制感染。
c.局部组织水肿可试用音频电疗,有时能取得满意的效果。
d.必要时可考虑手术治疗。
其他皮肤病篇
NO.1 银屑病
银屑病也叫牛皮癣、干癣、松皮癣或风癣等。本病发病率较高,北方比南方多,出生至老年各年龄组均可发病。大部分病例的皮损冬天发作或加剧,夏天减轻或消失,少部分则为夏天加重而冬季好转。
症状表现:
1.小儿银屑病多表现为点滴状,也有红皮病型,常与咽部链球菌感染有关。
2.小儿也发生脓疱型银屑病。
3.本病病情长,常反复发作。如能早期正确治疗,可能达到痊愈。
治疗要点:
1.如小儿有扁桃体炎或咽炎,应及时用有效的抗生素彻底治疗,必要时切除扁桃腺,目的是根治银屑病。
2.维生素A、D2等可做辅助治疗。
3.利用麻疹活疫苗治疗银屑病有较好疗效。
4.对于脓疱型、红皮病型可考虑用皮质类固醇激素、甲砜霉素、维甲酸类治疗。
5.中医中药对小儿银屑病是有效的,主要以祛风、活血、软坚为治则,选用合适的中药进行治疗。雷公藤浸膏片治疗银屑病也有较好的效果,但要控制用量。
6.局部治疗多用刺激性小的软膏或霜剂,如硫磺水杨酸软膏、地塞米松霜或氯倍他松霜等。
NO.2 扁平苔藓
扁平苔藓也叫扁平红苔藓。本病的损害主要发生在皮肤和黏膜,少数可累及毛发和指甲。
症状表现:
1.皮损为扁平丘疹,米粒至豆大,呈圆形、类圆形或多角形,边界清楚。典型的为暗红色。
2.皮疹表面为一层光滑发亮的薄膜,可有白色小点或网状条纹。皮疹大小不一,分布不匀,有的可融合成斑块。
3.皮疹主要分布于四肢屈侧、腕部、踝部和股内侧、腰部等。
4.如皮损发生在头皮,可引起永久性秃发。一般有痒感,但有的可不痒。
5.黏膜损害主要见于口腔,尤其是颊黏膜。呈树枝状或网状白色细纹,在外阴部可发生类似损害。
6.甲病变也较多,可见增厚、萎缩、纵沟或嵴。
治疗要点:
治疗扁平苔藓主要是找出发病原因,对症下药,才能取得显著疗效。如果找不到明确发病因素,则作为特发性进行医治,可用氯喹、维生素B12、雷公藤等。此外,抗组织胺药、皮质类固醇激素、抗生素、维生素等依据病情选择使用。