法洛四联症是一种什么样的病

并发症

法洛四联症最危险的并发症是缺氧发作。由于右室流出道狭窄，在哭闹、缺氧等刺激下，右室流出道发生痉挛，可造成肺循环血流量急剧减少，导致患儿抽搐或晕厥。在不会走路的孩子，可以表现为剧烈哭闹后突然“入睡”，几分钟后自行缓解。这种“入睡”实际上是脑缺氧造成的晕厥。由于缺氧发作可能引起呼吸心跳骤停，导致患儿死亡，而且首次发作后还会再次发生，因此这是急诊手术的指征。

由于全身缺氧，身体会随着年龄的增长出现进一步变化——血管增生。手脚出现杵状指(趾)，双眼可布满血丝，这些都是血管增生的表现。医生最关心的是肺侧枝血管，这相当于自身形成了动脉导管，手术前可增加肺血流量，改善缺氧症状。但手术后肺血流异常增多，严重时可造成病人肺出血与左心功能衰竭死亡。

由于长期缺氧，红细胞增生，血液粘滞度增高，容易形成血栓。脑栓塞与脑脓肿是最严重的神经系统并发症，可见于2岁以上患儿。大龄患儿免疫力底下，也容易患细菌性心内膜炎。

手术治疗以及预后

手术是法洛四联症的唯一治疗手段。前面讲到，缺氧发作是法洛四联症最危险的并发症。出现了缺氧发作，就必须马上安排手术治疗。或许患儿在这次缺氧发作中幸存下来，那么下一次缺氧发作带来的很可能是脑损伤甚至死亡。

如果没有发生过缺氧发作，那么建议的手术时间是6个月大至1岁之间。这时候动脉导管大部分已经关闭，孩子紫绀开始加重。超过1岁的法洛四联症患儿，侧枝血管开始增生，这在手术过程中以及手术以后都会带来麻烦。

在手术过程中，针对法洛四联症的病理改变均需要纠治，其中最关键的一点就是疏通右室流出道。这里不仅要清除异常肌束，还要将右室流出道、肺动脉瓣环、肺动脉通过补片扩大，这里有个名词是“跨肺动脉瓣环补片”。如果术前已经出现了侧枝血管，那么手术中需要尽可能地对其进行结扎或封堵，条件好的心脏中心会在杂交手术室完成这类高难度手术。

由于手术过程中采用跨肺动脉瓣环补片，手术后可以在此部位形成心脏杂音，因此法洛四联症术后是可以有心脏杂音的。另外，可以存在肺动脉瓣返流。这种返流通常在学龄前直至青春期都可以被代偿，但是部分患者在青春期以后可能会出现失代偿表现——右心功能不全。二次手术可植入人工肺动脉瓣;人工带瓣支架已在国外开始临床试验，并取得满意疗效。

结语

法洛四联症属于复杂型先天性心脏病，但不是不治之症。只要能早期发现、及时治疗，其远期预后良好。