法洛四联症是一种什么样的病

法洛四联症的孩子发育往往受到限制。由于全身缺氧，运动发育通常落后。正常孩子1岁左右学会走路，但法四孩子可能1岁半才刚学会走路。

病理、病生改变

法洛四联症包括右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚这4大病理改变。其基础是漏斗部室间隔前移，造成对位不良室缺。这种室间隔缺损与单纯性室间隔缺损完全不一样，因为后者对位正常，就像溶洞里的石笋和钟乳石最后能对接成石柱。

而对位不良室缺就像两条永不相交的平行线，相伴却又始终保持一段距离。对位不良室缺在左心室面导致主动脉骑跨，使静脉血很容易由右心室经过室缺进入主动脉;在右室面却又挤占右室流出道的位置，造成右室流出道狭窄。右心室肥厚通常是随着年龄增大而逐渐出现的，这与右室流出道狭窄造成的右室后负荷增高有关。

以上是法洛四联症的病理改变，血流动力学改变则以右室流出道狭窄为基础。前面提到右室后负荷增加，血流在室间隔水平产生右向左分流;这也同时造成肺循环血流减少，参与氧气交换的血流减少，参与肺循环后回到左心房的氧合血也减少。

在左心室内，未氧合血(右心室分流过来的静脉血)与减少的氧合血混合时加重了紫绀。右室流出道狭窄造成该部位血流速度增快，这也是产生心脏杂音的基础。由此可见，法洛四联症患儿的紫绀，是由于室水平的右向左分流与肺血减少二者共同导致的。

一般法洛四联症患儿出生时，由于动脉导管未关闭，主动脉的血流可以通过动脉导管分流到肺动脉，因此肺血流量不少。即使存在右向左分流，但紫绀通常不明显。

这里要说一句，如果出生后立即出现紫绀的，通常不是法洛四联症，可能是大动脉转位、肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、Taussig-Bing畸形，诊断明确前不能吸氧。等到动脉导管自然闭合以后，法洛四联症的孩子开始逐步出现紫绀。这一现象最先由美国Taussig医生阐述，并由此开始了人类对复杂先心病手术纠治的尝试。

1945年5月，Blalock与Taussig合作完成体循环-肺循环分流术，手术将右锁骨下动脉截断，并吻合到右肺动脉上，相当于再造了类似于动脉导管的分流。手术使一名法洛四联症患者紫绀症状消失。为纪念这一划时代的手术方式，该手术被命名为Blalock-Taussig分流术，简称B-T分流术。由于体外循环技术的发明，B-T分流术已不再用于治疗单纯法洛四联症。

法洛四联症的孩子发育往往受到限制。由于全身缺氧，运动发育通常落后。正常孩子1岁左右学会走路，但法四孩子可能1岁半才刚学会走路。蹲距动作压迫下肢血管，增加体循环阻力，可减少右向左分流，增加肺循环血流量，从而减轻缺氧。典型的“蹲距”动作通常见于2岁以上的大孩子。对于不会走路的孩子，运动发育落后造成另一个现象就是肥胖，但这种肥胖在手术纠治以后会逐步恢复正常。