幼年型关节强硬性脊椎炎

本病病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

四肢关节炎常为首发症状，但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累为多见，表现为关节肿、痛和活动受限。

髋关节病变可于起病时发生，但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后传为持续性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展，腰椎受累时可致腰部活动受限，向前弯腰时腰部平直。严重患儿病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。当胸椎受累时，胸廓扩展受限。

此外，患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟及足掌疼痛。

全身症状可有低热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍。

活动期可有轻度贫血，血沉加快，RF和ANA均阴性。血清人类白血病抗原HLA-B27阳性。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。

放射检查对发现骶髂关节炎十分重要，放射影像改变的特征是最初骶髂关节边缘模糊，骨质破坏，以后出现骶髂关节两侧硬化，关节腔狭窄，严重者骨质融合，关节腔消失。

CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎，MRI能更为敏感地发现慢性炎症。用此方法可借助造影剂，而显示出有炎症病变的骶髂关节间隙造影剂增强，以致检查出关节附近局限性骨炎，从而发现很早期的骶髂关节炎，是目前最敏感的检查方式。

根据国外资料，幼年强直性脊柱炎的诊断依据为：有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎，并分别附加下列条件中至少2～3项者（国外通行“纽约诊断标准”）：

1.Schober征阳性

脊柱前弯受限（Schober征阳性）或后伸、侧弯3个活动方向受限。

2.有腰背疼痛病史或既往史

下腰背部疼痛持续3月以上，休息不能缓解，活动后反有减轻。

3.胸部扩张受限

在第四肋间测量胸围，吸气时胸围增加≤2.5厘米。

4.关节炎

外周关节炎，尤其是下肢关节炎；足跟疼痛或肌腱附着点炎症。

5.HLA-B27阳性。　

6.脊柱关节病的家族史。

可有肋椎关节病变，使胸部扩张受限；可发生急性虹膜睫状体炎；长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张，偶尔有出现主动脉瓣闭合不全。

本病至今尚缺乏满意的治疗。治疗目的在于控制炎症，缓解疼痛，保持良好的姿势和关节功能。

1.一般治疗

患儿宜睡木板床或硬床垫，避免睡高枕。加强功能锻炼及体育活动，以改善姿势和增强腰肌力量。

2.药物治疗

（1）非甾体类药物（NSAIDs） 萘普生、布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛和减轻晨僵的作用。也可选用消炎痛，但消炎痛的副作用较大，如出现胃肠道症状如恶心、上腹部疼痛时应立即停用，改用消炎痛栓代替。

（2）缓解病情药物（DMARDs） 柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤。

（3）肾上腺皮质激素 用药指征 ①对非甾体药物不能控制症状或对柳氮磺胺吡啶过敏者，可代以小剂量泼尼松口服。②对严重的外周关节炎可用激素进行关节腔内注射。③合并急性虹膜睫状体炎时需用激素局部及全身治疗。

预防

本病病因不清，与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病，注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。

预后

幼年强直性脊柱炎呈迁延过程。持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见。病情活动可持续多年而转入静止状态，但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童强直性脊柱炎发病较男童晚，外周关节如小关节、上肢关节及颈椎受累较男童更常见，但病情较轻，较少整个脊柱受累。