维生素K缺乏症

1.摄入不足

食物特别是绿色蔬菜富含维生素K，且肠道细菌又可以纤维素为主要原料合成内源性维生素K。下列条件下可致摄取不足：①长期进食过少或不能进食；②长期低脂饮食，维生素K为脂溶性，其吸收有赖于适量脂质；③胆道疾病，如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等，因胆盐缺乏导致维生素K吸收不良；④肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征；⑤长期使用（口服）抗生素，导致肠道菌群失调，内源性合成减少。

2.肝脏疾病

重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等，由于肝功能受损，加之维生素K的摄取、吸收、代谢及利用障碍，肝不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子。

3.口服维生素K拮抗剂

如香豆素类等。它们有维生素K类似的结构却无其功能，通过竞争性抑制干扰维生素K依赖性凝血因子的合成。

4.新生儿

出生后2～7天的新生儿，可因体内维生素K贮存消耗、摄人不足及内生障碍等，致维生素K缺乏而引起出血。

除原发病的症状、体征外，本病的主要表现为出血。

1.皮肤、黏膜出血如皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血等。

2.内脏出血如呕血、黑粪、血尿及月经过多等，严重者可致颅内出血。

3.外伤或手术后伤口出血。

4.新生儿出血症多见于出生后2～3天，常表现为脐带出血、消化道出血等。本病出血一般较轻，罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。

鉴别诊断：当3个月以内婴儿出现出血症状时，根据喂养史，所患疾病及使用药物史，应首先考虑本病。若应用维生素K后，出血症状于24小时内迅速改善，凝血酶原时间恢复正常，则可以确定诊断。

若本病仅出现颅内出血症状，而不伴有其他部位出血表现时，易误诊为颅内感染如脑炎、脑膜炎等疾病。本病起病突然，病前无明显感染中毒症状，贫血发展迅速而严重，脑脊液呈血性，结合实验室检查与对维生素K治疗的反应，均有别于颅内感染性疾病。

此外，尚需与先天性凝血因子缺乏性疾病如血友病等鉴别，后者有反复出血史，或家族成员中有类似病史，以及各病特有的实验室检查特点，可资鉴别。

诊断： 多见于3个月以内的婴儿，人乳喂养者占多数，病前多有腹泻、服用广谱抗生素或磺胺类药的病史。

常突然出现自发性出血，如皮肤出血点、瘀斑、皮下血肿，尤以受压部位如背部、腰骶部、臀部多见。常见注射部位出血不止、鼻衄、消化道出血等。

严重者发生颅内出血，多见蛛网膜下腔、硬膜下出血，脑室、脑实质出血少见。颅内出血可不伴有其它部位出血而单独发生。可出现脑膜刺激征、急性颅内压增高征及血肿压迫脑组织所致神经定位症状。甚至出现脑疝、呼吸衰竭死亡。其它临床症状可有贫血、肝肿大、发热等。

对确诊或疑诊患儿应尽早给予维生素K治疗。轻症可口服维生素K，重症尤其颅内出血者，应立即静脉注射维生素K1每次mg，同时静脉输注新鲜血或血浆，以迅速补给凝血因子，并纠正贫血。并检查凝血酶原时间，必要时可重复给药数次，一般疗程3～5天。

硬膜下血肿可穿刺治疗，必要时可手术清除血肿。

过大剂量的天然脂溶性维生素K，偶可引起短期高凝血酶原血症。合成型水溶性维生素K可干扰胆红素代谢，引起新生儿胆红素脑病，应用时应予注意。

对慢性腹泻而长期口服抗生素的患儿，以及3个月内单纯母乳喂养儿，应及时补充维生素K。患阻塞性黄疸或婴儿肝炎者，应预防性给予维生素K。此外，对接受大剂量水杨酸盐治疗、完全胃肠道外营养患儿，亦应常规给予维生素K。

人体所需维生素K很大部分是来源于食物，所以缺乏维生素K的患者，平常可多吃含有丰富维生素K的食物，其中绿叶蔬菜中的维生素k素含量高，其次是奶及肉类，水果及谷类含量低。

富含维生素K的食物有：油类，如：橄榄油、菜籽油、棉籽油和大豆油;各种绿叶蔬菜，常见的有：豌豆、蚕豆、菠菜、芦笋、西兰花;还有燕麦、全麦。

口服维生素K44mg，2～3次/d，或维生素K110～20mg/d，肌内或静脉注射，注射速度<5mg/min。在术前，肝功能严重损害，或应用香豆素类抗凝药时，剂量可增至100～200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K15～10mg外，适时应用新鲜血浆10～15ml/kg或凝血酶原复合物。

维生素K缺乏病可以进食动物肝脏等食物，饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P 的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

典型新生儿维生素K缺乏症，多于生后2～5天起病，以胃肠道出血为主，可伴皮肤出血，脐带出血等，婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周～3个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急，出血症状重，常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状，病情危重。

维生素K缺乏的治疗取决于出血的严重程度和基础疾病状态。最有效的治疗方法就是外源补充维生素K。需要注意注射部位可能会出现血肿。危及生命的出血，需要首先补充新鲜冰冻血浆，然后再予以维生素K。

在成人，维生素K-1可以经皮下或肌肉注射。如果经补充维生素K仍不能纠正PT，则需考虑可能存在肝脏疾病或DIC。

如果担心肌肉或皮下注射形成血肿，维生素K也可以口服，根据缺乏的严重程度，予以5到20毫克。口服剂型的吸收需要回肠内胆盐参与而不够稳定。口服剂型适用于无症状的维生素K缺乏。

维生素K-3，是一种人工合成的水溶性化合物，用于治疗消化不良和吸收不良综合征相关的维生素K缺乏；但是，由于高剂量应用可能诱发溶血，所以不适用于新生儿。

在紧急情况下，可以把10-20毫克维生素K1溶解在5%的葡萄糖或0.9%的生理盐水中静脉点滴。点滴时，需要密切监测患者病情。偶见心肺骤停和/或休克发生。维生素K-1静脉给药可以在12-24小时之内纠正维生素K缺乏。