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新生儿蚕豆病的症状及治疗方案

2015-01-27 11:58:30 出处:乖乖网 标签: 婴儿护理 婴儿护理常识 婴儿护理知识 蚕豆病

宝宝蚕豆病是新生儿血液病一种常见的血液病,这种病比较凶险,家长要及时发现宝宝的症状,尽早的将宝宝送往医院治疗,我们先看看蚕豆病的发病机制和原因。

小儿蚕豆病的定义

G6PD缺乏症俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。下面小编就来给大家介绍一下宝宝蚕豆病症状及治疗方法。

新生儿蚕豆病的症状及治疗方案

宝宝蚕豆病症状及治疗

 蚕豆病(G6PD缺乏症)的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。

宝宝蚕豆病症状

 蚕豆病可发生于任何年龄,但以9岁以下小儿为多见,成年人少见。大多发生于每年蚕豆成熟季节,一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性溶血。食蚕豆至发病的潜伏期愈短,症状愈重。

重者表现为迅速出现贫血,面色苍白或苍黄,伴有黄疸及酱油样小便(血红蛋白尿),常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等症状。小便呈酱油色、浓茶色或血色,提示溶血严重,若不及时处理,病情迅速发展,贫血加重,可出现神志不清,甚至出现休克、急性肾功能衰竭等,可于发病后1~2天内危及生命。病情较轻者,其溶血持续1~2天或1周左右,症状逐日改善并自愈。

宝宝蚕豆病治疗方法

(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血,但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。

(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量短程用药。

(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施。

(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡。

(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物。

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