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儿童发作性睡病

发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点,多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词,由Gelineau于1880年首创,因此本病又称Gelineau综合征。

什么是发作性睡病

发作性睡病临床并不少见。目前估计在人群中的患病率为0.03%~0.16%。男性的患病率稍高于女性。发病年龄可从儿童时期到50岁,发病高峰为青少年时期。发作性睡病的患者可导致不同的后果,如无法正常学习,不能从事体育活动,骑自行车或在马路上行走时易发生车祸。平时自觉无力或抑郁。 

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发作性睡病是怎么引起的

目前病因不明确,研究集中在其遗传特性。家系调查发现,若家族中有明确诊断者,一级亲属发病的危险度比正常人群高20~40倍,提示发作性睡病本身具有遗传特性。半数以上病例在出现首发症状以前,有特殊的外界因素存在,如情绪、压力、疲倦或饱餐等。目前认为大笑或暴怒最易诱发,但也有患者是在听音乐、看书或看电影等感到非常暇逸的情况下发病。有时仅在回忆快乐或有趣的往事时发作,也有病例并无明确诱因。 

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发作性睡病的症状有哪些

发作性睡眠、猝倒、入睡幻觉、睡瘫症、发作性嗜睡和食欲亢进、跌倒发作、病理性REM睡眠 发作性睡病的主要临床特征是不可抗拒的睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪以及入睡前幻觉。此外,患者还会有睡眠时不自主的肢体运动以及夜间睡眠不安等症状。

发作性睡病的儿童大多均有白天突然睡眠发作现象。发作时可以是在学校里、公共汽车、饭桌前或是在看电视时。亦有一些孩子在排队或洗澡时突然进入睡眠状态。尽管发作性睡病的儿童中也有猝倒发作,但并非诊断所必须。 

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发作性睡病的检查项目

检查项目:多导睡眠监测(PSG)、肌电图、CT检查、血常规、睡眠试验、多导睡眠图检查 

1.多次小睡潜伏期试验

是一种评定嗜睡程度的试验,受试者在一个舒适,安静,光线暗淡的房间里,每隔2小时让其小睡20min共5~6次,通常在10点,12点,14点,16点及18点进行,同时用PSG进行监测,记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图),REM期的有无以及出现的时间,一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上,如平均在8min以内属于病理性的;小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现),被认为是一次起始于REM期的睡眠,如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠,而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病,则可以确诊为发作性睡病。

2.多导睡眠图(PSG)检查

可以将SAS与发作性睡病区别开来,SAS有典型的呼吸事件发生,少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停,与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。

3.带有胫前肌电图的PSG检查

可以诊断PLMS,其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动,持续0.5~5s,伴有15~60s的间歇。 

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发作性睡病如何鉴别诊断

一、癫痫失神发作,多见于儿童或少年,以意识障碍为主要症状,常突然意识丧失,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒,脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。

二、昏倒,由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失,多有头昏,无力,恶心,眼前发黑等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒,常伴有植物神经症状,如面色苍白,出冷汗,脉快微弱,血压降低,多持续几分钟。

三、Kleine-Levin综合征,又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症,通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡,贪食和行为异常,病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。 

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发作性睡病会引发什么疾病

除了睡眠发作,有的患者诉说乏力困倦,整天处于低警觉状态,记忆力差,工作效率低下,影响身体健康及工作效率,使生活质量下降,长期缺睡可以引致烦躁,抑郁,自主神经功能紊乱,消化功能障碍等以及免疫功能降低,还可并发高血压,心率失常,脑血管疾病,糖尿病,肾病等。 

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发作性睡病如何预防

为了避免发生意外事故,在日常生活中采取一系列防治措施,减少发作是十分必要的,病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动,白天可适当饮茶或咖啡,以增加大脑兴奋性。

保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁,悲伤,但也不宜过于兴奋,因为兴奋失度可诱发猝倒发作,最好不要独自远行,不要从事高空,水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。 

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发作性睡病的治疗方法

发作性睡病可以影响患者的智力,有人认为发病年龄愈小,对智力的影响愈大。因此,一旦确诊应尽早治疗。

儿童发作性睡病首选心理和行为治疗。应向患者充分做好解释,让患者了解疾病的性质,认识此病仅是良性过程,不会发展得更为严重。不要产生过度的思想负担和恐惧心理。应避免从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。生活要有规律,避免情绪激动、过度劳累、暴饮暴食。并向家属和学校的老师、同学讲清情况,取得理解和谅解,以免产生误会。

药物治疗有两类:①治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂,通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制快眼动相(REM)睡眠。常用药物:右旋苯丙胺、甲基苯丙胺、哌甲酯和匹莫林;②治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉用三环类抗抑郁药,可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用。如普罗替林、氯丙咪嗪等。以上药物多有不良作用,如苯丙胺可成瘾、升高动脉血压和引发精神症状;单胺氧化酶抑制剂可引起低血压、水肿及体重增加等。因此,应注意掌握剂量和服用时间。 

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发作性睡病的饮食

1.饮食要清淡:食用了过于油腻的脂肪类菜肴后,人体消化脂肪时血液就要聚集到消化道上,这势必影响大脑的血液供应量,从而使人饭后 产生疲惫现象,工作效率下降。适量吃一些韭菜、蒜苗等,而富含维生素a的黄绿蔬菜可恢复精力,消除困倦。

2.吃蔬菜和水果:春季多吃一些富含维生素的时令蔬菜和水果,保证膳食结构平衡,这对人体维持正常功能,保持旺盛精力有积极的作用。 

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发作性睡病的中医治疗

1、瘀阻脑窍证

昏睡欲眠,入睡短暂,平时头昏沉重,健忘,面色黛黑,或有头部外伤史,舌质紫暗或有瘀斑,脉涩或弦。化瘀通脑。通窍活血汤加减。

2、心脾两虚证

神疲嗜睡,头晕健忘,心悸,食少便溏,舌淡嫩,脉弱,面色白或萎黄。补益心脾。归脾汤加荷叶、菖蒲等。

3、痰湿(内阻)证

疲乏嗜睡,肢体沉重,脘腹痞胀,恶心呕吐,胸闷咯痰,舌淡胖,苔白腻,脉滑或濡,身体肥胖。燥湿化痰。平陈汤加菖蒲、白芥子等。

4、胆热痰扰证

神情不爽,昏闷如醉,多睡少起,心胸烦闷,口苦咯痰,头目昏重,舌红苔黄腻,脉弦数。清胆化痰宁神。黄连温胆汤加菖蒲、胆南星等。

5、脾虚气陷证

食后困倦嗜睡,神疲乏力,食少,腹胀便溏,或卒然仆倒入睡,舌淡苔白,脉缓,面色萎黄。补脾升阳。补中益气汤加荷叶、砂仁、麦芽等。

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