婴儿未吃麦食前不会发生本病,以后各年龄均可发病,但以1~2岁为发病高峰,但不同地区、不同年份可有所差异。发病大多隐袭,常在数月、数年才明确诊断。病情轻重差异很大,轻者可完全无症状,只藉家族史及小肠活检证实;严重者表现为严重小肠吸收不良。典型病例表现如下:
1.消化道症状 多数病人具有慢性腹泻、脂肪泻等吸收不良症状,如粪便色淡、油脂状、恶臭,每天排便2~3次,也可每天1次,但便量很多,腹泻可间歇性加重,变为水样便,易致脱水、电解质紊乱。但少数病儿可无腹泻,甚至发生便秘。病儿多有厌食,但偶见食欲反增加。其他症状尚有呕吐、腹痛、腹胀及脱肛等。
2.生长发育落后 由于吸收不良身高、体重常明显落后,生长速度缓慢。肌肉消瘦,尤以肢体近端明显。约30%病儿可并有牙釉质发育不良,停食麦胶蛋白后,也可恢复。
3.其他营养缺乏症 常见的有由于铁、叶酸吸收不良致营养性贫血,病儿表现面色苍白。由于蛋白吸收不良及失蛋白肠病,可致低蛋白血症,严重时致营养不良水肿。脂肪吸收不良可致脂溶性维生素吸收不良,引起维生素A、D、E及K缺乏的相应症状。
4.精神症状 可有烦躁、性格改变及睡眠紊乱等。 病儿多有吸收不良综合征的实验室检查异常,如粪脂增加,血清胡萝卜素降低、木糖吸收试验减少,血红蛋白降低,低蛋白血症,及脂溶性维生素缺乏症的检查所见,但这些异常只能证明存在吸收不良,并不能肯定吸收不良是由本病所致。
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