小儿乳糜泻的发病机制

1.发病机制 麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚。有认为与肠黏膜缺乏一种肽酶，使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏。故目前多倾向认为发病与免疫相关，免疫机制尚不明。有认为麦胶蛋白作为抗原与抗体结合，形成免疫复合物，后者可促使T及K(杀伤)淋巴细胞在肠黏膜聚集，通过细胞免疫反应损伤肠黏膜。未经治疗的病人血清中可测到抗麦胶蛋白IgA抗体。也说明本病与免疫有关。

2.病理 小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一。黏膜变平，有浅沟将其分隔呈不规则沟回状。镜下绒毛萎缩、变短，其至变平，使小肠吸收面积显著减少，陷窝上皮增生，使陷窝加深、扭曲。绒毛上皮细胞表面不整齐，胞浆内有空泡形成。上皮细胞间有淋巴细胞浸润，固有层有慢性炎性细胞(浆细胞、B淋巴细胞等)浸润。虽绒毛缩短、隐窝延长也可见于其他疾病，如轮状病毒肠炎、蓝贾第鞭毛虫病及热带口炎性腹泻等，但这些疾病无上皮细胞改变，且黏膜变薄，本病黏膜厚度正常。牛奶或豆蛋白肠病、免疫缺陷病等肠道病变，多为斑片状，绒毛也仅表现为部分萎缩，与本病黏膜病变广泛有所区别。