发热方面 应注意与结核病或其他慢性感染相鉴别。在风湿性心瓣膜病患儿有不规则发热应注意鉴别是风湿热复发或并发感染性心内膜炎所致。
链球菌感染后状态（链球菌感染后综合征）与不典型风湿热易于混淆。前者是在扁桃体炎或上感后出现低热、关节痛、ASO滴度升高、血沉中等度增快，心电图可有一时过早搏动或轻度ST段及T波改变，但无明显杂音，在应用青霉素或加用小剂量强的松后很快恢复正常，以后也不再复发，与风湿热不同。
心脏方面 首先应注意排除心脏功能性杂音。此处杂音多见于学龄儿童，位于胸骨左缘3～4肋间或心尖内侧，一般为Ⅱ级，个别可达Ⅲ组。特点为音调较调，偶可呈乐响性，只限于收缩早中期，传导不广泛。其次应注意与先天性心脏畸形相区分，如先天性二尖瓣关闭不全，部分房室通道等。后者一般都在婴幼儿时期即发现杂音，鉴别并不十分困难。由于病毒性心包心肌炎在近年来有增加的趋势，使不典型风湿性心脏炎诊断上更复杂。前者常有一明显的病毒性呼吸道感染史，很快即发现心脏方面的异常，但无明显杂音，而且心律异常较为多见。风湿性心包炎尚须与结核性心包炎相鉴别。另外，左房粘液瘤可出现与风湿热及风湿性心脏病相类似的临床表现，但超声心动图检查可探得左房异常回声团可资鉴别。乳头肌、腱索断裂，乳头肌功能不全，二尖瓣脱垂均可引起二尖瓣关闭不全，后者超声心动图可以鉴别。
关节方面 须与类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结核性风湿病（Poncet病）、白血病、血友病关节腔出血、波状热、血清病、感染后关节炎和化脓性关节炎鉴别。
与幼年类风湿病的鉴别有时比较困难。应注意下列情况多见于类风湿病：①不规则高热常呈弛张热型，临床一般情况尚可，与体温不相称；②侵犯小关节较多，很少呈游走性，经过一定时间可引起关节畸形，手指受累常呈梭状变形；③很少侵犯心脏，心瓣膜病更为少见。
结核性风湿病有以下特点：①有结核病灶，常为原发综合征或支气管淋巴结结核；②结核菌素试验阳性；③皮肤改变以结节性红斑多见，④可伴有疱疹性角膜结膜炎。
与其他结缔组织病的鉴别 如系统性红斑狼疮、皮肌炎等，可参阅有关部分。
关节痛应与生长痛及关节过度活动综合征鉴别 生长痛常见轻征久暂不等、原因不明的下肢疼痛，多见于3～5岁幼儿，疼痛位于双膝及其附近的肌肉，偶或位于大腿或双踝部，于晚间或入睡后发生，持续数分钟或数小时，经按摩可减轻，可迁延数年自行缓解。
关节过度活动综合征病因不明，可能与遗传有关。关节肌肉疼痛多在下肢，双膝痛多见，运动后明显。患儿有关节松弛表现：肘、膝、关节过度伸展，手指过度背屈或掌屈及伸膝向前弯腰手掌可触地面。幼年时常有习惯性肩关节脱臼。大部分患者随年龄增长症状逐渐好转。
舞蹈病的鉴别 须与惯性痉挛区别，后者是单一动作的重复，分散患儿注意力时可使痉挛消失。手足徐动症的动作较慢，一般仅限于四肢。家族性舞蹈病病程是进行性加重，易于区别。
皮下小结的鉴别 在小儿时期偶见良性非风湿性皮下小结，可见于头皮、肘部、前胫部及手足等处，其病理变化包括中心的纤维样坏死和四周的组织细胞和单核细胞浸润。这种小结自然消失，也可复发，一般经过数月甚至数年之后不再发生。患者除小结之外没有任何结缔组织病的症状，其血清的抗核抗体和类风湿因子试验都是阴性。不需任何治疗。