维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿性手足搐搦症,绝大多数见于婴儿时期,主要是由于维生素D缺乏以致血清钙低落神经肌肉兴奋性增强出现惊厥和手足搐搦等症状,近年来发病已逐年减少。
发病原因与佝偻病相同,但骨骼变化不明显,多有甲状旁腺代偿功能不全。
1.维生素D缺乏症初期,若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低,以至血磷正常而血钙降低,临床上出现低血钙症的表现而骨骼变化不显著。
2.春夏季户外活动增多,使体内维生素D合成骤增,或用维生素D治疗之初,均使未钙化的骨骼加速钙化,血钙大量沉着于骨骼,骨骼钙化加速,旧骨脱钙减少,肠道钙吸收又相对不足,使血钙下降。
3.感染、发热、饥饿时,由于组织分解,磷从细胞内释出,血磷升高,使血钙下降。
4.六个月以内婴儿,生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏则易发病。未成熟儿与人工喂养儿容易发病。
5.长期腹泻或梗阻性黄疸,使维生素D与钙的吸收减少,致血钙降低。
6.当血液pH升高时,如过度换气所致的呼吸性碱中毒,碱性溶液注射过量或酸中毒被纠正时,可加速钙离子在骨中沉积,致血钙降低。
1.惊厥
为婴儿期最常见的症状。常突然发生,四肢抽动,两眼上翻,面肌颤动,神志不清,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等,间歇期意识清晰,活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。一般不发热,若伴感染或发作频繁和时间过久者,体温可升高。
2.手足搐搦
幼儿和较大儿童多见。发作时神志清、手足强直痉挛、腕部屈曲、手指伸直、拇指内收掌心,足部踝关节伸直,足趾同时向下弯曲。
3.喉痉挛
多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难,重者可致窒息死亡,应予重视。
冬末春初,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥,间歇期意识清晰,应首先想到本病可能。若有维生素D缺乏史或佝偻病体征,诊断一般不难。查总血钙常低于1.75~1.88mmo1/L,或查游离钙低于1.0mmol/L,应首先考虑本病。注意排除低血糖、低血镁、婴儿痉挛症、原发性甲状旁腺功能减退症及中枢神经系统感染等。
应立即控制惊厥,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。
1.急救处理
可用鲁米那、水合氯醛或安定等镇静剂止惊,并防止窒息,有喉痉挛时须将舌尖拉出,进行人工呼吸,必要时行气管插管。
2.补钙剂
在使用镇静剂同时应及时补充钙剂,给予10%葡萄糖酸钙1~2ml/kg加入5%~10%葡萄糖液10~20ml中,缓慢静脉注射(10分钟以上)或滴注,以防止血钙骤升、导致心跳骤停。惊厥反复发作时可6小时后重复一次。直至惊厥停止后改为口服钙剂。
3.维生素D治疗
症状控制后可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。
检查项目:甲状旁腺激素、维生素B6、维生素D、血清钙、血清镁、血糖、脉搏、血压 实验室检查:血钙常低于1.7~1.9mmo1/L,必要时查游离钙,钙剂试验性治疗也有助于诊断。
体格检查
(1)击面神经试验(佛斯特氏征,Chvostek′ssign):用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处,可使面肌收缩,主要是上唇或眼皮的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果,唯新生儿例外,因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内,就是不缺钙的时候也常见此征。2岁以后的儿童,则偶见于其他神经系疾病。适当治疗后各种症状及体征渐见消失,唯面肌反应保留较久。
(2)腓反射:用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在腓骨头之上),阳性时足部向外侧收缩。
(3)人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trouss-eau′ssign):用血压计的袖带包裹上臂,打气,使桡侧的脉搏暂停,若属阳性,在5分钟内即见手搐搦。
鉴别诊断大都属于两种情况。
第一类为惊厥的鉴别诊断,详情可参阅惊厥章。在新生儿时期,鉴别时须特别注意生产性损伤、先天性脑部发育不全及败血症等。若为较大的婴儿,须特别注意各种急性病(如肺炎、上呼吸道感染)起病时的脑症状、脑炎、热度不高的脑膜炎(如结核性脑膜炎,偶遇脑膜炎球菌脑膜炎亦可暂时缺乏高热)、婴儿痉挛症、低血糖症以及铅中毒等。在儿童时期尚须与癫痫及甲状旁腺功能低下相鉴别。
第二类为喉部梗阻的鉴别诊断(详见呼吸系统疾病篇喉梗阻节)。手足搐搦症的喉痉挛以吸气性哮吼为主要症状,若同时并无惊厥,则可利用佛斯特氏征等以助诊断。
从病因来说,婴儿性手足搐搦症主要是由于维生素D的不足而致血钙低落。还有其他不同病因的手足搐搦症,如低镁性和碱中毒性手足搐搦症等,在临床表现上和婴儿性手足搐搦症相同。因此,有必要对此等不同病因的手足搐搦症做出鉴别。对每一个手足搐搦病例,应仔细研究临床上有关的问题,其中最重要的一点就是:佝偻病的存在为维生素D缺乏性手足搐搦症的特征。现将维生素D缺乏性手足搐搦症以外的各种手足搐搦症略述如下,以作鉴别。应当注意,有时在一个病例中可能有几个病因同时存在。
1、甲状旁腺功能不全所致的手足搐搦症如在进行甲状腺手术时误切了甲状旁腺,可使甲状旁腺素缺乏而致血钙低落。新生儿可能有暂时性甲状旁腺功能不足现象,因为在胎儿时期母亲的甲状旁腺功能加强,不需要胎儿的甲状旁腺发生作用。这种被动性的低功能现象在产后可保持数日。亦有人认为新生儿的甲状旁腺功能虽正常,但人体对甲状旁腺的调节作用反应较差,以致血钙不能维持正常水平。新生儿如用牛奶喂养,由于牛奶中磷的含量较高,以致钙不易吸收,血钙降低,终于发生手足搐搦。此外,还有原发性或原因不明的甲状旁腺功能不全症。以上三种病例,都有一个共同的血生化特征,即血磷增高,血钙减低,碱性磷酸酶正常。应以双氢速固醇(Dihydrotachysterol)或甲状旁腺激素治疗。
2、碱中毒性手足搐搦症 由于长期呕吐或反复洗胃而发生低氯性碱中毒,由于水杨酸中毒等所致的呼吸深长,发生呼吸性碱中毒,或由于输液不当,静脉点滴大量碳酸氢钠等,都可使钙离子(Ca++)浓度下降而发生症状。
3、低镁性手足搐搦症 以肌肉抽动或惊厥为其症状。比较少见,易见于早产儿及小样儿。母亲往往有妊娠中毒症、糖尿病、甲状腺亢进症。偶见于用枸椽酸盐抗凝的血液换血的新生儿溶血症患儿,此时血液内镁和钙均降低而出现手足搐搦症(血清镁正常值为0.74~1.25mmol/L(1.48~2.5mEq/L))。也可由于腹泻迁延过久,或因酶的缺乏而致肠吸收不良等影响镁的吸收。亦有由于醛固酮增多症或原发性低血镁而发生惊厥者。患者血清镁降至0.74mmol/L(1.48mEq/L)以下,出现面肌抽动、手足徐动、血压高、心动过速等,经补钙无效,但注射或口服镁剂后即可控制症状。
4、慢性肾脏病过程中继发的手足搐搦症由于肾功能不全,肾小管排磷的功能减低,血磷增高,以致血钙降低。此类疾病多有白蛋白减低或慢性酸中毒,故很少发生手足搐搦症。但当血清钙极度减低,或因输入碱性溶液使血清pH值上升时,即可出现惊厥或手足搐搦的症状。
5、低钠血症和高钠血症 治疗脱水时如补钠不足,或因水分摄入过多,而出现低钠血症,则发生嗜睡、呕吐、惊厥等神经症状。如婴幼儿腹泻患儿在脱水及酸中毒纠正过程中,虽未发生碱中毒,血钙也无明显降低,但当血钠上升、血钾下降时,出现高钠血症,可发生手足搐搦的症状。新生儿窒息或呼吸窘迫综合征时,如输入大量碳酸氢钠液,也可发生高钠血症而出现惊厥。
6.维生素B6缺乏症和依赖症 幼婴时期如缺乏维生素B6或发生维生素B6依赖症,亦可出现抽搐。
可因喉头肌肉痉挛出现喉鸣呼吸困难与紫绀。
呼吸困难人呼吸频率成人为16-20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率、深度与节律都发生改变。呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状,是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
紫绀也称发绀,是指由于动脉血氧分压降低,氧合血红蛋白减少,还原血红蛋白增加且超过50g/L时,皮肤粘膜呈 紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少,毛细血管网较丰富的循环末梢,如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。
预防手足搐搦症的方法,与预防佝偻病相同。对于婴幼儿腹泻应及时治疗,以防发生电解质紊乱。婴儿患各种病毒性肝炎时,肝细胞受损,以致25羟D的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D2或D3。
1 普及预防措施
⑴加强宣传工作 包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识 具体落实在妇幼保健管理系统工作中。
⑵推广法定VitD强化食品 近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU/L 经试验证明,此种强化牛奶不再增加VitD制剂,是解决牛奶喂养儿VitA VitD缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便 经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用 ⑶加强乳幼儿合理管理和喂养 肾母乳喂养至8个月,按时加辅食。
⑷加强小儿户外活动 集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴) ⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病 ⑹城建部门对居室设计中 应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区。或于楼房平顶上建立儿童活动区 尤以北方近切需要。
⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去 2 药物预防法
⑴孕期时强调户外活动 不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月 除日照外每日补充VitD400IU。
⑵新生儿期1~2周后 每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3~5万IU,或每季度口服VitD10~15万IU 母乳及牛乳喂养儿日食乳400~500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射 每年入冬后口服VitD10~15万IU,间隔2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法 ⑶早产儿 双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒 我国幅员辽阔 南北地区、城乡条件不同,散 集儿童条件不同,高楼、平房拥挤程度不同 应因地制宜地开展预防措施。
首先是急救,使惊厥或喉痉挛等危险症状停止。其次是补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现。然后给予大量维生素D,使钙、磷代谢恢复正常,本病得以根治。
1、急救措施 惊厥能使患儿呼吸停止,喉痉挛更属危险,必须迅速遏止。常用方法为立即肌注足量苯巴比妥钠,约8mg/kg;或副醛1ml/岁,一次最大量不超过5ml;或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌肠。同时进行针刺疗法,常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出,行人工呼吸,必要时可进行气管插管。及人工通气呼吸。
2、钙疗法 迅速补充钙质是紧急处理惊厥病例的一件紧要事情,千万不可因为等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。须将葡萄糖酸钙(10%溶液稀释一倍)由静脉注入。一般在新生儿时期应用5%溶液,每次10ml;较大婴儿可用10%溶液,每次10ml,每日1~3次,必要时连续2~3日,若痉挛停止即改成口服钙剂。静脉注射时,必须应用小针头,以等量的生理盐水或10~25%葡萄糖溶液冲淡葡萄糖酸钙液,然后徐徐注入(全剂需要10分钟或更久)。如静脉注射速度太快,大量钙质将由尿排出,从而减低其疗效,而且可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞,甚至发生意外危险。对婴儿作肌注时,应将10ml的10%溶液分两臀注入肌肉深处,以免局部用量太大而发生硬肿及腐烂等反应。
在注射葡萄糖酸钙的同时,须口授氯化钙,初次给较大量,约为1.5~2g,必须用30ml的糖水或果子水溶解后口服,否则刺激胃粘膜。首次大量口服氯化钙之后,可给10%溶液,一日3~4次,每次5~10ml。剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定。氯化钙治疗须继续至少1周,必要时以后改服葡萄糖酸钙或乳酸钙,在新生儿时期亦须如此。如遇严重病症多次惊厥者,可给静注葡萄糖酸钙5~10ml,每日2~3次,惊厥停止后口服维生素D每日1000~2000IU。约3~4周后改为每日口服400IU。
氯化钙含钙27%,入人体后发生两种作用:①血内钙量提高;②因氯化钙有强烈的酸化作用,可促进钙离子化,于是血内的钙离子速增,痉挛不易复发。
若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病如上呼吸道传染病),或较大患儿同时有肾脏疾患,则在应用氯化钙时易致酸中毒,必须谨慎。在门诊每次仅给2~3日的氯化钙药量,服完后斟酌情形再开新方,如此可以避免
因长期给药而并发酸中毒。此外,一般需给乳母口服适量钙剂及维生素D。
乳酸钙含钙13%,葡萄糖酸钙含钙9%,磷酸氢钙含钙23%,服钙剂时应计钙元素量。
如上述治疗不见功效,可以口服或肌注VD10万IU,最大量不超过20万IU,避免因剂量太大而致维生素D中毒。
多吃富含葡萄糖的食物:糖是人体主要的供能者,供给充足的能量是伤口愈合不可缺少的。在伤口愈合期可多吃含糖丰富的水果,既增加糖分,又能摄取足量的维生素。
富含锌的食物:锌可与维生素c结合,参与体内胶原蛋白的合成,增加抵抗力,促进伤口愈合。
含锌的食品有玉米、黄豆、萝卜、蘑菇、坚果、动物肝脏、木耳、海带、海鲜(例如牡蛎)、蛋、肉类、全谷类、坚果类。
若宝宝有手足搐搦症,日常生活中妈妈就要多花一份心思了。下面介绍的按摩法能帮助缓解症状哦,妈妈们不妨试一下:
按摩方法一
(1)拿肩井、拿合谷、拿委中、拿阳陵泉、拿承山,各穴轮换操作,以搐止为度。
(2)患儿仰卧,家长将全掌置于其腹部,顺时针摩腹2—5分钟。
(3)患儿由家人扶抱或俯卧,家长以掌横擦其肩、背、腰、骶部,以微红透热为度。
(4)以指按揉脾俞、胃俞、肾俞穴,每穴操作1分钟。
(5)先按后揉足三里穴1—3分钟。
按摩方法二
(1)家长以拇指掐人中、拿合谷、掐端正、掐十宣,每穴5—10次,以清醒为度。
(2)患儿仰卧,家长将拇指和其余四指相对,轻轻拿揉患儿四肢部位的肌肉组织2—5分钟,然后两掌相对搓揉患儿四肢1—3分钟。反复操作,以搐止为度。
(3)补脾经300次,补肾经300次,揉板门穴300次。
(4)家长一手固定患儿小腿部,另一手拇指罗纹面置于患儿的足三里穴,作旋转按揉1分钟。
(5)捏脊5—7遍。
生活调理
(1)周围环境要安静,尽量减少不必要的刺激,尤其是突然的刺激。
(2)患儿居室内要冷热适宜,一般保持在18—25度左右为宜,随着气候的变化,要及时增减衣被,防止外感风邪。
(3)除按摩外,平时应注意补充钙剂。
(4)家庭中遇到患儿抽搐、神昏时,用按摩方法先急救,赢得时间后,还应抓紧时间请医生诊治。