纠正代谢紊乱 这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法。
(1)饮食控制(禁其所忌):
当代谢异常造成机体某些必需物质缺乏时,通过饮食加以补充;而当代谢物质发生贮积时,则限制此代谢物或其前身物质的摄入,来维持平衡。
(2)产物替代
当重要的酶促反应产物不足而致病时,可直接补充相应的必需的终产物。
(3)酶替代疗法:
直接给酶缺陷患者提供相应的正常的酶。
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纠正代谢紊乱 这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法。
(1)饮食控制(禁其所忌):
当代谢异常造成机体某些必需物质缺乏时,通过饮食加以补充;而当代谢物质发生贮积时,则限制此代谢物或其前身物质的摄入,来维持平衡。
(2)产物替代
当重要的酶促反应产物不足而致病时,可直接补充相应的必需的终产物。
(3)酶替代疗法:
直接给酶缺陷患者提供相应的正常的酶。