新生儿胆红素脑病是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性的脑损伤称之为核黄疸。
1、出生早期胆红素产生过多,新生儿肝脏未成熟,处理胆红素的能力有限。使得血清未结合胆红素过多,透过血脑屏障,形成胆红素脑病。
2、新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟,在一些病理情况下,血脑屏障的通透性增加,游离胆红素更容易通过血脑屏障,形成胆红素脑病。
3、血浆白蛋白水平低下时,使游离胆红素增加,胆红素更易透过血脑屏障。形成胆红素脑病。
1、全身皮肤、粘膜和巩膜明显黄染。新生儿黄疸出现的时间早,程度重。
2、反应低下,嗜睡,肌张力减低,活动减少,吸吮力减低。
3、病情进展可表现激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停、呼吸困难,肌张力增高。
4、严重者出现惊厥和角弓反张,甚至昏迷和中枢性呼吸衰竭。
5、慢性胆红素脑病可表现为肌张力明显增高,智力发育和运动发育落后。手足徐动。牙釉质发育不良。咀嚼和吞咽困难。听力异常。
婴儿胆红素的正常值的范围是:
总胆红素在3.4-17.1mol/L之间;
直接胆红素在0-6.8mol/L之间;
间接胆红素在1.7-10.2mol/L之间。
婴儿胆红素临界值的范围:
总胆红素的临界值是1.3-1.5mg/dl,若婴儿超过此数值即可视为异常。
要注意的是,婴儿出生24小时后血清胆红素可由出生时的17-51μmol/L逐步上升到86μmol/L或以上,临床上出现黄疸但无其它症状,1-2周内自动消退,即为婴儿胆红素正常的生理性黄疸期,这种情况家长不用过于担心。
凡新生儿生后第1日内出现黄疸,早产儿血清胆红素》10mg/dl(》171μmol/L),足月儿血清胆红素》15mg/dl(》256μmol/L)都应进行检查。当血清胆红素为4-5mg/dl(68-86μmol/L)黄疸开始明显。随胆红素浓度的增加,肉眼可见的黄疸从头向足的方向发展。
一旦发现新生儿有新生儿胆红素脑病必须及时治疗,治疗方法有以下几种:
1、换血疗法换出过多的胆红素和致敏的红细胞。
2、蓝光治疗改变胆红素的结构,使胆红素更易排出。
3、药物治疗补充白蛋白以及诱导肝酶的药物。
4、治疗原发病和合并症。
5、对症治疗。
1、出生早期密切监测胆红素水平,早期发现,及时光疗。
2、慎用与胆红素争夺白蛋白的药物。
3、如前一胎新生儿黄疸程度较重,应检查病因,以便对下一胎提供保护措施。
1.血清胆红素水平明显增高,以未结合胆红素为主。
2.脑干听力诱发电位异常。
3.头颅MIR可显示基底神经节、丘脑和内囊的影像学异常。
后遗症期常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。
用药原则: 胆汁淤积:胆红素脑病患者晚期出现,可用25%硫酸镁2~3ml稀释一倍喂服,tid,复方利胆片1/3片,tid。现香港学者认为茵枝黄等中药可与胆红素竞争清蛋白结合位点,故不太主张用。
新生儿胆红素脑病是可以治疗的,新生儿胆红素脑病是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。在过去,胆红素脑病被称为是核黄症;现在,由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性的脑损伤称之为核黄疸。
新生儿胆红素脑病虽然发病时情况比较相对比较严重,在治疗上也有一定的难度,但这并不表示没有治疗康复的可能。只有患者积极配合治疗,病情缓解还是会有明显效果。
新生儿胆红素脑病是可以治疗的,但是无法避免的是,新生儿胆红素脑病是会留下后遗症,后遗症的程度可大可小,所以,在发现宝宝有以下新生儿胆红素脑病症状的时候, 爸妈们一定要尽快送宝宝到院检查治疗,避免错过了最佳治疗期。
一、运动障碍
表现相对持久或持续终身,主要表现为手足徐动。严重受累的儿童可有发音困难、表情怪异、流涎以及咀嚼和吞咽困难。
二、眼球运动障碍
表现为眼球转动困难,特别是向上凝视受限,常呈“娃娃眼”。
三、听力异常
听力损害是胆红素神经毒性的一个突出表现
四、牙釉质发育异常
有绿色牙或棕褐色牙,门齿有弯月形缺陷,由于釉质发育不全。
五、脑瘫
病情严重时可导致脑瘫。
1、乙脑:
主要症状和体征:起病急、有高热、头痛、呕吐、嗜睡等表现。重症患者有昏迷、抽搐、吞咽困难、呛咳和呼吸衰竭等症状。体征有脑膜刺激征、浅反射消失、深反射亢进、强直性瘫痪和阳性病反射等。
2、破伤风:
破伤风一般在细菌入侵后2周开始出现症状(极少数人有短至24小时或长达几个月才出现症状的)。
一般在伤后6~10天发病,也有伤后24小时或数周后才发病的。
发病时间短,症状越严重,病人的危险性也就越大。起初先有乏力、头晕、头痛、烦躁不安、打呵欠等前驱症状。接着可出现强烈能的肌肉收缩。首先是面部肌肉开始,张口困难、牙关紧闭;表情肌痉挛,病人出现苦笑面容;背部肌肉痉挛,头后仰出现所谓的角弓反张;如发生呼吸肌或喷痉挛,可造成呼吸停止,病人窒息死亡。
这种全身肌肉痉挛持续几分钟不等,间隔一段时间又反复发作。任何轻微的刺激如光线、声响、说话、吹风均可诱发。