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孕妇患妊娠期肝内胆汁淤积症的发病率是多少

妊娠期肝内胆汁淤积症的病因尚不清楚,多数学者认为可能与妊娠后体内雌激素代谢失调有关。妊娠后,孕妇体内雌激素水平升高,造成某些孕妇肝细胞内酶的异常,导致胆盐代谢能力的改变,造成肝内胆汁淤积。当肝功能受到一定程度的影响时,就可出现黄疸。又由于胆盐存积于皮下,刺激感觉神经末梢,就产生了瘙痒症状。

妊娠期肝内胆汁淤积症有家族性的特点,常常母女或姐妹都会发病。本病国内发生率约为2%~4%。不少文献报导ICP有家族性发生的倾向。1965年Hcfzbch报告1例典型的家族性ICP病例,患者第一,二,三次妊娠均有严重瘙痒,第四胎为ICP,产后恢复正常,但在服用避孕药norethindrone及mestranol后黄疽重视,停药20天后消退,患者母亲6次妊娠均有瘙痒,其姊2次妊娠亦均有黄疽,分娩后消退。1976年DePagier报道一个家族四代133名成员中,有4例发生ICP有9例在孕期出现病痒或黄疽,有2例在口服避孕药后出现瘙痒。1983年又对一个五代50人容易发生ICP的家族中的三代18岁以上的男性和女性作了详细研究,对其中临床上有迹象的对象(包括男性)进行口服固醇类激素激惹试验和组织相容性试验,结果表明ICP的亲代遗传是按照孟德尔优势遗传的模式进行的。因此Holzbach认为本症确有遗传的特点,家族中的男性可以是携带者,其表型是被抑制的。

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