核黄疸

核黄疸是因血中游离胆红素与结合胆红素浓度增高导致，游离胆红素（即未结合胆红素在血中未与白蛋白结合的部分）具有较强的亲脂性，能透过细胞膜，当它进入脑组织后，可产生胆红素的毒性作用而致胆红素脑病。胆红素的神经毒性作用是阻断脑细胞线粒体的氧利用，使脑细胞的呼吸和能量产生受到抑制，从而影响脑的正常功能。所以临床上通常以血清胆红素浓度来估计核黄疸的危险性，一般认为血清总胆红素浓度高于342μmol/L（20mg/d1）时有发生胆红素脑病的危险，但通常要以游离胆红素的升高为主。

核黄疸症状的轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期：

1、警告期

主要表现为嗜睡、拒乳、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、心动过缓，大约经过半天到1天进入痉挛期。

2、痉挛期

表现为痉挛、肌张力增高、尖叫、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状，早产儿的痉挛等症状可以不明显，经治疗幸存患儿1-2天后进入恢复期。

3、恢复期

先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，抽搐缓解，痉挛减轻和消失，此期约持续2周。

4、后遗症期

一般在生后2个月-6月出现，表现为四肢不自主活动，头躯干扭转，眼球上转困难或斜视，听觉障碍，牙釉质发育不全，哭闹不安，智力落后，最终发展为手足徐动型脑瘫。

治疗原则：

1、降低血清未结合胆红素。

2、热量及液体供给。

3、避免使用与胆红素竞争葡萄糖醛山转移梅或白蛋白结合位点的药物。

4、光疗。

5、换血疗法。

6、加强护理，预防并发症。

用药原则：

1、核黄疸早期以降低血清未结合胆红素为主，可静脉补液供给热量，另静滴白蛋白或血浆、地塞米松，口服苯巴比妥、尼可刹米、10%活性炭溶液、琼脂等，光疗、输血。

2、重型病例除上述治疗外，可换血治疗。

核黄疸后的患儿多数为手足徐动型脑瘫。由于脑基底核等部位神经细胞的变性、坏死，患儿出现锥体外系受损症状或体征，及不同程度的智力减退，主要表现为四肢不自主的、无目的，不协调的动作，紧张时加重；颜面肌肉、发音、构音器官也受累，表现流口水，咀嚼困难，语言障碍；听力失常等。

重度黄疸：黄疸又称黄胆，俗称黄病，是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。隐性黄疸：17~34，轻度黄疸：34~170，中度黄疸：170~340，重度黄疸：>340。

病理性黄疸：黄疸在新生儿较其他任何年龄都常见，其病因特殊而复杂，既有生理性黄疸，又有病理性黄疸，还有母乳性黄疸。这些情况要区别对待，加以处理。如果孩子在出生后24小时内就出现黄疸或黄疸发展过快，持续时间较长，甚至伴有贫血、体温不正常、吃奶不好、呕吐、大小便颜色异常。有的是黄疸已经消退或减轻后又重新出现和加重，多属病理性黄疸。病理性黄疸常见的原因是新生儿溶血病、新生儿感染、胆道畸形和新生儿肝炎等。

生理性黄疸：黄疸是新生儿期常见的临床症状，由于其发病机制不同，它既可以是生理现象，又可以是病理现象。临床上以足月儿血清总胆红素超过221μmol/L(12.9mg/dl)，早产儿超过256.5μmol/L(15mg/dl)称为高胆红素血症。

新生儿母乳喂养后出现黄疸：母乳喂养的婴儿在生后4～7天出现黄疸，2～4周达高峰(血清胆红素可超过256.6～342.0μmol/L)，一般状况良好无溶血或贫血表现黄疸一般持续3～4周，第2个月逐渐消退，少数可延至10周才退尽黄疸期间若停喂母乳3～4天，黄疸明显减轻，胆红素下降≥50%若再用母乳喂养，黄疸不一定再出现，即使出现亦不会达原有程度。

溶血性黄疸：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。

治疗重点应放在积极防治高胆红素血症上，以预防核黄疸的发生。脂溶性间接胆红素增高是导致核黄疸的主要原因。这是因为间接胆红素能通过患儿的血脑屏障，与中枢神经细胞结合，对脑神经组织起毒性作用，因而便出现神经系统症状。若幸免于死，则往往留有严重的核黄疸后遗症。 

核黄疸四联症是恒黄疸后遗症的其中一种，其症状为（1）手足徐动：经常出现无目的、不自主和不协调的动作；（2）眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，出现落日眼；（3）听觉障碍：耳聋，对高频音失听；（4）牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。