新生儿便秘 当心先天性巨结肠

先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，发生率较高，约1：5000，男多于女，有家族性发病倾向，目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论，近年的病因学研究已经进行到基因学阶段并取得了一定的成果，可能与胚胎发育过程中，病变肠段缺乏神经节细胞或神经节细胞发育异常有关；再就是与空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等因素有关。

巨结肠诊断一经确立，应在保证安全的情况下及早择期手术治疗，否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变，手术中可能被迫切除而不能再生，此外，延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童。部分短段和超短段病人可以采用暂时保守治疗的方式。国内外常用的手术方式、方法很多，但最终的目的都是切除病变痉挛肠段，恢复局部正常肠蠕动，消除腹胀，能够自主排便。结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等），手术原则为尽可能一次性手术根治。

小儿巨结肠的临床表现

典型的临床表现为间断或进行性腹胀、排便困难，严重时出现不全肠梗阻表现，长时间不能正常进食又导致水电解质失衡，合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状，甚至出现巨结肠危象，延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡。

需与这些疾病相鉴别

间断或进行性腹胀、便秘，生后排胎便异常，同时可伴呕吐、肠炎腹泻，严重时出现生长发育迟缓，应考虑先天性巨结肠诊断，借助相关辅助检查手段通常诊断容易。

与腹胀、便秘相类似的疾病较多，外科常见的有先天性乙状结肠冗长症、肠动力障碍症、巨结肠类源病、其他原因引起的继发性巨结肠等，内科方面常见的有遗传代谢性疾病（如甲状腺功能低下等）、功能性便秘、肠炎等。

新生儿及小婴儿由于发病早、病程短、症状体征不典型，尤其短段型及常见型巨结肠可能尚未出现明显的病理改变，所以早期诊断相对困难，应仔细研究病史、体征，结合辅助检查手段，综合判断，全面考虑，以求做出准确科学的判断。

小儿巨结肠确诊后如何治疗

巨结肠诊断一经确立，应在保证安全的情况下择期手术，否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变，手术中可能被迫切除而不能再生，此外，延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童。部分短段和超短段型病人可以采用保守治疗的方式。

国内外常用的手术方式、方法很多，但最终的目的都是切除病变痉挛肠段，恢复局部正常肠蠕动，消除腹胀，能够自主排便。结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等），手术原则为尽可能一次性手术根治。

小儿巨结肠术后如何护理

术后扩肛通常持续3-6月左右，扩肛过程中避免人为损伤穿孔，扩肛操作者应仔细、谨慎。

先天性巨结肠发病率高，病人通常年龄较小，手术相对复杂，术后可能遗留问题较多，建议病人选择有一定技术水准的医院就诊手术，以免后期处理困难。