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请问,希特林缺陷病的临床症状中的NICCD,CTLN有什么差别?

希特林缺陷病中的临床症状NICCD,CTLN2分别是怎样的?主要表现我什么?

最佳答案
碧桃
希特林缺陷病目前已经报道的有成人发病瓜氨酸血症Ⅱ型(CTLN2)、新生儿胆内胆汁淤积症(NICCD)、生长发育落后和血脂异常(FTTDCD)这三种临床表型。NICCD是以肝大、黄疸和肝功能异常为主要临床表现的遗传代谢病,主要在新生儿或婴儿期发病。NICCD患儿大部分预后良好,只有个别患儿病情严重不得不接受肝脏移植。CTLN2主要在11岁以上儿童或成人期发病,主要表现为反复发作的高氨血症和相关神经精神症状,预后大多不良,治疗方面往往需要肝脏移植。
2015-07-22 09:15:10
其他答案(共 3 条)
暮_风
希特林缺陷病中的临床症状NICCD,CTLN2分别是怎样的?主要表现我什么?
2015-07-22 09:05:10
Akubi小多
希特林缺陷病目前已经报道的有成人发病瓜氨酸血症Ⅱ型(CTLN2)、新生儿胆内胆汁淤积症(NICCD)、生长发育落后和血脂异常(FTTDCD)这三种临床表型。NICCD是以肝大、黄疸和肝功能异常为主要临床表现的遗传代谢病,主要在新生儿或婴儿期发病。NICCD患儿大部分预后良好,只有个别患儿病情严重不得不接受肝脏移植。CTLN2主要在11岁以上儿童或成人期发病,主要表现为反复发作的高氨血症和相关神经精神症状,预后大多不良,治疗方面往往需要肝脏移植。
2015-07-22 09:25:10
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