羊膜带综合症是怎么回事?
羊膜带综合症是怎么回事?
羊膜带综合征(amnioticbandsyndrome)的名称很多,如先天性环状粘连带蛛网综合征等,是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为7.8∶10000,自发性流产率高达178/1万。
症状
羊膜从绒毛膜分离与羊水潜行,羊膜附着胎儿各部位并形成纤维带,致胎儿各部位发生缩窄环,使胎儿发育受阻及畸形。羊膜带综合症早期可有不对称性:脑膨出,小眼球,面裂,腹壁缺如。晚期可造成各种肢体残缺,缩窄,截断,指趾融合和畸形足等。
诊断:本病超声首先发现的异常改变是胎儿畸形,尤其是脑膨出、腹裂最容易被观察到。
脑膨出可以发生在任何部位,有腹裂者肠管多位于腹腔外。在肢体畸形中,仔细观察能发现双侧肢体不对称或存在狭窄环或截肢、截指趾。一旦声像图上显示条状羊膜带附着在畸形部位,羊膜带综合征的诊断便可成立。
在影像学资料为主要依据的基础上,诊断羊膜带综合征必须满足下列因素:无服药史;胎儿染色体正常;无宫内手术史;妊娠期无病毒或原虫感染史;无明显遗传性胎儿畸形史。
然而有时超声不易观察到羊膜带回声,其中有的是因为羊水过少,影响了超声对指趾及羊膜带的观察。
根据此病的畸形特征,产前超声一般能作出诊断,并非必须显示羊膜带才能诊断。
妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗一过性羊水过少胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后对所接触的组织进行破坏继而出现相应部位的畸形。
针对于较轻的畸形,分娩后自行恢复,对胎儿和新生儿的影响不大。针对于胎儿已死,严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医学水平较差。
羊膜带综合征确诊后需要拟定一治疗方案,治疗方案的拟定受制于:
①孕周。
②畸形的器官、种类和程度。
③畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响。
④胎儿的珍贵程度。
⑤新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学的水平等多种条件。
宫内治疗即宫内手术。胎儿医学特别是胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴科学,目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗,目前正攻克胎儿心脏异常的宫内治疗。对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术,能取得很好的临床效果。
预防
预防措施参照出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。
在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
病因尚未完全阐明,应作好遗传学咨询工作,作好孕期的各项保健工作。
孕妇应加强营养,不可偏食,应多食富于蛋白质、维生素的食物,以防止对胎儿生长发育影响。